"Malattia della principessa" - Sindrome di Raperonzolo

Questo è il 3347° articolo di Da Yi Xiao Hu

Malattie causate dal dolore addominale nelle ragazze

Xixi (pseudonimo), 16 anni, ha sofferto di ripetuti dolori addominali, gonfiore, nausea e vomito nell'ultima settimana. Andò in ospedale per un controllo. Una radiografia addominale semplice ha mostrato gas intestinali. Una gastroscopia ha rivelato congestione ed edema della mucosa gastrica in molti punti, nonché enormi calcoli piliferi composti da peli e chimo nello stomaco che gradualmente diventavano più sottili come equiseti. Una colonscopia ha inoltre rilevato un gran numero di peli sparsi nella cavità intestinale.

Alla fine, i medici diagnosticarono a Sissi la pica (una particolare abitudine che si sviluppa gradualmente nei neonati e nei bambini durante il processo di alimentazione) e che i calcoli gastrici di Sissi erano un raro e particolare tipo di "sindrome di Raperonzolo".

Perché la sindrome di Raperonzolo ha preso il suo nome

La sindrome di Raperonzolo è anche nota come tricolitiasi. I pazienti spesso soffrono di disturbi mentali o di pica e amano masticare e ingoiare capelli e fili di seta, il che provoca un'ostruzione intestinale alta o un'ostruzione pilorica. Questo cartello prende il nome dall'omonimo protagonista della fiaba dei fratelli Grimm. Sappiamo tutti che nella fiaba Raperonzolo usò i suoi bellissimi capelli per aiutare il principe a scalare la torre. Questa malattia è estremamente rara. Già nel 1812 gli esperti stranieri Jacob e Grimm segnalarono per primi il caso di una paziente, e anche nel mio Paese ci sono state segnalazioni del caso.

La malattia si verifica quando sostanze fibrose lunghe, come capelli e altre fibre, vengono ingerite nello stomaco e non possono essere digerite dall'organismo. Invece, sotto la forza meccanica della peristalsi gastrica, si aggrovigliano formando una palla, formando i calcoli piliferi. Quando il contenuto gastrico si sposta nell'intestino tenue, l'estremità del calcolo può entrare nel digiuno attraverso il piloro. Poiché le sostanze fibrose sono strettamente aggrovigliate, il calcolo pilifero riesce a malapena a continuare a muoversi in avanti e aumenta gradualmente nello stomaco e nel digiuno superiore, causando un'ostruzione intestinale alta o un'ostruzione pilorica. Spesso i calcoli piliferi comprimono il lato mesenterico della parete dell'intestino tenue, causando necrosi o addirittura perforazione. Occasionalmente, l'estremità caudale del tricolita prosegue nell'ileo o nell'intestino crasso.

Quali sono i sintomi della sindrome di Raperonzolo?

La maggior parte dei pazienti affetti da questa malattia sono donne, soprattutto adolescenti, e i sintomi includono dolore nella parte superiore dell'addome, gonfiore, nausea e vomito. Grazie all'effetto valvolare dei trichosanthes, la quantità di vomito non è generalmente elevata e il vomito può contenere bile, ma se l'ostruzione è nel piloro, non contiene bile. Alcuni possono essere accompagnati da diarrea e sanguinamento gastrointestinale. Durante l'esame fisico è spesso possibile percepire una massa nella parte superiore dell'addome. Se la perforazione è causata dalla necrosi della parete gastrointestinale, possono presentarsi sintomi e segni di peritonite diffusa.

Come si cura la sindrome di Raperonzolo?

Questa sindrome richiede un trattamento chirurgico. Poiché i calcoli sono relativamente lunghi, in genere è difficile rimuoverli e sono necessarie più incisioni. Se si verifica una necrosi intestinale, è necessario eseguire una resezione intestinale.

Questo progetto è finanziato dalla Shanghai Science Education Development Foundation (progetto n.: B202117)

Autore: Filiale Baoshan dell'ospedale Shuguang affiliato all'Università di medicina tradizionale cinese di Shanghai

Dott. Xia Lemin, MD, Dipartimento di Ematologia